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褐色細胞腫

副腎髄質のカテコールアミン産生腫瘍

褐色細胞腫（フェオクロモサイトーマ）

副腎髄質のクロム親和性細胞（褐色細胞）から発生する腫瘍で、カテコールアミン（アドレナリン・ノルアドレナリン）を過剰に産生・分泌 する。
切断面が褐色を呈するため「褐色細胞腫」と呼ばれる。
多くは良性だが、約10%は悪性とされる。
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疫学・特徴

  • 高血圧患者の 1%未満 に認められるまれな疾患
  • 好発年齢：20〜50歳代（あらゆる年齢で発症しうる）
  • 約90%が副腎髄質に発生（副腎外発生＝パラガングリオーマ）
  • 約10〜40%に遺伝性素因あり
    • 多発性内分泌腫瘍症2型（MEN2）
    • フォン・ヒッペル・リンドウ病（VHL）
    • 神経線維腫症1型（NF1）
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主な症状

カテコールアミンの過剰分泌により、以下の症状が 発作的 に出現する
症状機序
発作性高血圧（最も重要）α₁受容体刺激 → 末梢血管収縮
頭痛急激な血圧上昇に伴う
発汗交感神経亢進
動悸・頻脈β₁受容体刺激 → 心拍数↑
高血糖グリコーゲン分解促進・インスリン分泌抑制
顔面蒼白皮膚血管収縮
体重減少代謝亢進
⚠️ 典型的3徴：頭痛・発汗・動悸
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検査・診断

検査内容
尿中・血中カテコールアミン測定アドレナリン・ノルアドレナリン・ドパミンの上昇を確認
尿中メタネフリン・ノルメタネフリンカテコールアミン代謝産物の測定（スクリーニングに有用）
尿中VMA（バニリルマンデル酸）カテコールアミンの最終代謝産物
CT / MRI腫瘍の局在診断
¹³¹I-MIBG シンチグラフィ副腎髄質・交感神経組織への集積 → 腫瘍の局在・転移評価
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治療

根治治療は外科的切除（腫瘍摘出術）

術前管理（薬物療法）

術中の高血圧クリーゼを予防するため、必ず術前に十分な薬物コントロール を行う
薬剤分類役割・ポイント
フェノキシベンザミン非選択的・非可逆的α遮断薬⭐ 第一選択薬　術前2〜3週間前から開始し、十分にα遮断を行う
ドキサゾシン選択的α₁遮断薬フェノキシベンザミンの代替として使用
プロプラノロール 等β遮断薬β遮断薬α遮断が十分に行われた後に 頻脈コントロール目的で追加
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⚠️ 最重要ポイント：β遮断薬の単独投与は禁忌

褐色細胞腫に対して β遮断薬のみを投与すると、著しい血圧上昇 を引き起こす
なぜ危険なのか？
  1. カテコールアミンは α受容体（血管収縮＝血圧UP）と β受容体（心拍数UP ＋ 血管拡張）の両方に作用している
  1. β遮断薬だけを投与すると、血管を拡張するβ₂作用が消失
  1. 血管を収縮するα作用がブレーキなしで暴走 → 血圧が著しく上昇（高血圧クリーゼ）
✅ 鉄則：必ずα遮断薬を先に投与し、その後にβ遮断薬を追加する
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禁忌となる薬剤

褐色細胞腫（またはパラガングリオーマ）の患者では、以下の薬剤が禁忌・注意となる
薬剤理由
β遮断薬（単独投与）α作用の暴走による高血圧クリーゼ
メトクロプラミド（プリンペラン）カテコールアミン放出促進 → 高血圧クリーゼ
スルピリド（ドグマチール）急激な昇圧発作のおそれ
グルカゴン急激な昇圧発作を起こすことがある
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まとめ

項目内容
疾患名褐色細胞腫（pheochromocytoma）
発生部位副腎髄質（クロム親和性細胞）
病態カテコールアミンの過剰産生・分泌
3徴頭痛・発汗・動悸
診断尿中・血中カテコールアミン、メタネフリン、MIBG シンチ
治療外科的切除（術前にα遮断 → β遮断の順で管理）
第一選択薬α遮断薬（フェノキシベンザミン）
絶対注意β遮断薬の単独投与は禁忌（高血圧クリーゼの危険）