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重症筋無力症

フォローアップ（チェック項目）

※実際の可否は病態・薬剤・用量で変わるため、運用は主治医/薬剤師間で確認。
  • 筋弛緩薬（神経筋遮断薬）：麻酔時に特に注意
  • β遮断薬
  • Mg製剤（下剤・制酸など）
  • アミノグリコシド系抗菌薬、キノロン系、マクロライド系など（一部）
⚠️
MGでは筋力低下や呼吸機能が悪化し得る薬がある：新規処方・OTC追加時は必ず確認。

併用注意薬（薬剤性増悪に注意）

  • 血漿交換 または 免疫グロブリン静注（IVIg）
  • 気道確保・人工呼吸管理を含む呼吸管理

3) 急性増悪（MGクリーゼ）

  • 難治例では抗体標的治療などが検討されることがある（専門管理）
  • 免疫抑制薬（併用・ステロイド減量目的など）
  • 副腎皮質ステロイド（症状・重症度に応じて導入・調整）

2) 免疫療法（疾患修飾）

⚠️
  • 過量/感受性が高いと コリン作動性副作用（腹痛・下痢、流涎、徐脈、気道分泌増加など）
  • 症状悪化が「MG増悪」か「コリン作動性（過量）」かの鑑別が重要になることがある
  • 神経筋接合部でAChを増やし、筋力低下を改善
  • 例：ピリドスチグミン など

1) AChE阻害薬（対症療法）

薬物療法（代表的な考え方）

🩺
  • 対症療法：AChE阻害薬（神経筋伝達を補う）
  • 免疫療法：ステロイド・免疫抑制薬・生物学的製剤などで自己免疫を抑える
  • 急性増悪（クリーゼ）：呼吸管理＋血漿交換/免疫グロブリン
  • 胸腺腫があれば手術（適応は専門科判断）

治療（全体像）

  • 画像：胸腺腫の評価（胸部CTなど）
  • 反復刺激試験、単線維筋電図（SFEMG）
  • 抗体検査（AChR抗体、MuSK抗体など）

診断（要点）

  • 併用薬（後述：禁忌/慎重薬がある）
  • 妊娠・産褥
  • 手術・ストレス
  • 感染、発熱

増悪因子（臨床で重要）

  • 呼吸困難、息切れ（増悪時）

重要：呼吸筋

  • 易疲労性（日内変動：夕方に悪化など）
  • 近位筋優位の筋力低下（階段、挙上、立ち上がりがつらい）

四肢・体幹

  • 嚥下障害（むせ、飲み込みにくい）
  • 構音障害（話しにくい）

球症状

  • 複視
  • 眼瞼下垂

眼症状（多い）

典型症状

💡
  • 運動神経終末から放出されたAChが、筋側の ニコチン受容体（Nm：AChR） を刺激して筋収縮が起こる
  • MGでは自己抗体によりAChRが減少/機能低下 → 神経筋伝達が保てず、反復使用で筋力低下が目立つ
  • 胸腺異常（胸腺腫/過形成）を伴うことがある

病態（要点）

神経筋接合部の 自己免疫疾患。主に ACh受容体（AChR） などに対する自己抗体により神経筋伝達が障害され、易疲労性の筋力低下（使うと弱くなり、休むと回復）を呈する。

概要

重症筋無力症（Myasthenia Gravis：MG）

✅
  • 眼症状、嚥下・構音、四肢筋力の日内変動
  • 呼吸症状（息切れ、会話のしにくさ、痰が出せない等）
  • 感染徴候（増悪のトリガー）
  • AChE阻害薬の副作用（下痢、腹痛、流涎、徐脈）
  • ステロイド/免疫抑制の副作用（感染、血糖、骨、肝腎機能など）