スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）
スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）
SJS（Stevens-Johnson syndrome）は、薬剤などを契機に起こることが多い重篤な皮膚粘膜障害（重症薬疹）で、発熱・全身症状とともに、皮膚の紅斑・びらん、口腔/眼/外陰部などの粘膜障害を呈する。疑った時点で原因薬の中止と緊急受診（入院管理）が基本。
1) 位置づけ（TEN/SJSとの関係）
- SJSとTEN（中毒性表皮壊死症）は連続する疾患概念で、皮膚の剥離面積（体表面積：BSA）で分類することが多い
- SJS：剥離が概ね 10%未満
- SJS/TEN overlap：10–30%
- TEN：30%以上
- いずれも生命予後に関わり得るため、早期対応が重要
| 項目 | SJS | TEN |
|---|---|---|
| 皮膚の剥がれ | 10%未満 | 30%以上 |
| 重症度 | 重症 | 超重症（致死率高い） |
| イメージ | ひどい皮疹 | 全身やけど状態 |
2) 主な原因（とくに薬剤）
- 薬剤が最も重要な原因（新規開始〜数週のタイミングが多い）
- 代表例（頻度が比較的高いとされるもの）
- 抗菌薬（例：サルファ剤など）
- 抗てんかん薬（例：カルバマゼピン、ラモトリギン など）
- 高尿酸血症治療薬（例：アロプリノール）
- NSAIDs（とくにオキシカム系など）
- 感染症（例：マイコプラズマ）などが誘因となる場合もある
3) 症状・所見（典型像）
早期（前駆症状）
- 発熱、咽頭痛、倦怠感、関節痛など「かぜ様症状」
皮膚
- 紅斑（紫紅色の斑）〜水疱、びらん
- 触れると皮膚が剥けやすい（ニコルスキー現象がみられることがある）
- 痛みを伴うことが多い（単なるかゆみ主体の発疹と異なることがある）
粘膜（SJSで重要）
- 口腔：口内炎、びらん、摂食困難
- 眼：結膜炎、眼脂、痛み、視力低下（後遺症リスク）
- 外陰部/尿路：排尿痛、びらん
- 呼吸器：咳、呼吸苦（気道病変がある場合）
4) 受診の目安（患者指導・トリアージの要点）
以下があれば、自己判断で様子見せず、原則「当日」受診を勧める。
- 発疹に加えて 高熱・強い倦怠感
- 口/目/陰部など粘膜症状（痛い口内炎、目の充血・痛み等）
- 皮膚の水疱、びらん、皮膚がむける
- 顔面の強い腫れ、嚥下困難、呼吸苦
5) 検査・診断の考え方（概略）
- 皮膚科（必要に応じて眼科等）での評価が重要
- 皮膚生検、血液検査（炎症、肝腎機能、電解質など）、感染評価
- 重症度評価：SCORTEN（TEN中心だが参考にされる）
6) 治療（概要）
- 原因薬の中止（最優先）
- 入院管理（皮膚の処置、疼痛管理、補液、栄養、感染管理）
- 眼病変は早期介入が重要（眼科併診）
- 免疫調整治療（ステロイド、IVIG、シクロスポリン等）は症例・施設方針で判断
7) 看護で押さえる観察ポイント（例）
- バイタル、疼痛、意識、呼吸状態
- 皮膚：範囲（拡大の速度）、びらん/水疱、浸出液、感染兆候
- 粘膜：口腔摂取の可否、眼症状、排尿痛
- 水分出納、電解質異常、栄養状態
- 心理面（外観変化、痛み、不安）への支援
8) 似た病態との鑑別（学習の整理）
- 単純な薬疹（蕁麻疹型・紅斑型）との違い：全身症状＋粘膜障害＋びらん/水疱
- DRESS（薬剤性過敏症症候群）：発熱・臓器障害・好酸球増多など（経過が長いことが多い）
- EM（多形紅斑）：感染誘因が多く、重症度・粘膜障害の程度で区別が必要
一言まとめ：SJSは「発疹＋発熱/倦怠感＋粘膜障害（口・眼など）」が鍵。疑ったら原因薬中止と緊急受診（入院）につなげる。