α-シヌクレイン

異常凝集してレビー小体を形成し、パーキンソン病やレビー小体型認知症などに関与する蛋白。

ひとことで

病態との関係

• 異常凝集：α-シヌクレインが蓄積し、神経細胞の機能障害や細胞死に関与する

• レビー小体：神経細胞内にみられるα-シヌクレインの凝集体

• レビー神経突起：神経突起内にみられる異常蓄積

• シヌクレイノパチー：α-シヌクレインの異常蓄積を共通病理とする神経変性疾患群

主な関連疾患

• パーキンソン病

• レビー小体型認知症（DLB）

• 多系統萎縮症（MSA）：グリア細胞質内封入体が特徴

• 純粋自律神経不全症など

症状とのつながり

• パーキンソン症状：安静時振戦、筋強剛、動作緩慢、姿勢保持障害

• 認知・精神症状：認知機能の変動、幻視、妄想、うつ症状

• 自律神経症状：起立性低血圧、便秘、排尿障害、発汗異常

• 睡眠症状：レム睡眠行動障害、日中の眠気

• DLBでは、認知機能の変動・繰り返す具体的な幻視・パーキンソニズム・レム睡眠行動障害が重要な手がかりとなる

診断・治療との関係

• 診断は、症状経過、神経診察、認知機能評価、画像検査などを組み合わせて行う

• α-シヌクレインの異常凝集を直接除去する標準的な疾患修飾療法は、現時点で確立していない

• 治療は、運動症状、認知機能、幻視・妄想、自律神経症状、睡眠障害などに対する対症療法が中心

• DLBでは抗精神病薬への過敏性に注意する

看護・生活の視点

• 振戦、筋強剛、動作緩慢、歩行、姿勢保持を観察し、転倒を予防する

• 嚥下障害、むせ、誤嚥、低栄養、便秘の有無を確認する

• 起立時の血圧低下、ふらつき、失神の有無を確認する

• 幻視や認知機能の変動には、否定や叱責を避け、安心できる環境を整える

• レム睡眠行動障害では、ベッド周囲の安全確保と睡眠状況の観察を行う

• DLBでは、抗精神病薬投与後の強い筋強剛、意識変容、発熱などに注意する

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