進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）

4Rタウの異常蓄積による進行性の神経変性疾患。早期転倒、垂直性核上性注視麻痺、体幹の筋強剛、構音・嚥下障害を特徴とする。

どんな病気？

病型

• Richardson症候群（典型型PSP）：早期転倒、垂直性注視麻痺、体幹の姿勢障害、認知・行動変化が目立つ

• PSP-P：パーキンソン病に似た症状が比較的目立ち、初期には左右差や振戦を認めることがある

• その他、発話・言語障害、歩行障害、前頭葉症状が前景に立つ病型がある

原因・病態

• 中脳：垂直性眼球運動障害

• 大脳基底核：筋強剛、動作緩慢、歩行障害

• 脳幹・小脳関連回路：姿勢保持障害、構音・嚥下障害

• 前頭葉関連回路：遂行機能低下、無気力、脱抑制

主な症状

眼球運動障害

• 垂直性核上性注視麻痺：特に下方注視が困難になる

• 階段を下りる、足元を見る、読書などが難しくなる

• 眼球運動の開始が遅く、視線をすばやく切り替えにくい

• まばたきの減少、開眼失行を伴うことがある

運動・姿勢の障害

• 早期からの転倒、後方への転倒

• 体幹・頸部優位の筋強剛

• 動作緩慢、歩行開始困難、すくみ足

• 頸部後屈、姿勢保持障害

• 振戦は目立たないことが多い

発話・嚥下症状

• 構音障害、発話の遅さ、声量低下

• 嚥下障害、むせ、誤嚥

• 流涎、食事時間の延長、体重減少

認知・行動症状

• 遂行機能障害、注意力低下

• 無気力、抑うつ、感情の乏しさ

• 脱抑制、衝動性、常同行動

• 病識低下、判断力低下

診断・鑑別

• 早期転倒、垂直性眼球運動障害、体幹優位の筋強剛などの組み合わせを評価する

• 眼球運動、姿勢反射、歩行、構音、嚥下、認知・行動を診察する

• MRIで中脳萎縮などを確認することがある

• パーキンソン病、多系統萎縮症、血管性パーキンソン症候群、大脳皮質基底核変性症などと鑑別する

• レボドパを試み、効果の程度を確認する

治療の考え方

薬物療法

• レボドパを試みるが、効果は限定的なことが多い

• 筋緊張、抑うつ、睡眠障害、流涎などに対して症状別の治療を行う

• 嚥下障害や誤嚥の程度に応じて、薬剤や栄養方法を調整する

リハビリテーション・生活支援

• 歩行・姿勢・バランス訓練、作業療法を行う

• 眼球運動障害を踏まえ、階段・段差・床面の環境を整える

• 構音・嚥下訓練、コミュニケーション支援を行う

• 転倒、誤嚥、低栄養、介護負担への支援を早期から行う

看護のポイント

転倒・眼球運動への対応

• 転倒歴、後方へのふらつき、方向転換、階段昇降を観察する

• 下方注視障害により、段差や足元の確認が難しいことを説明する

• 手すり、歩行器、明るい照明、段差の目印を整える

• 急がせず、移動時は必要に応じて介助する

嚥下・栄養管理

• むせ、湿性嗄声、咳、食事時間の延長を確認する

• 誤嚥性肺炎の兆候、体重、水分摂取量を観察する

• 食事姿勢、食形態、一口量を調整し、嚥下評価につなげる

• 経口摂取が難しくなる場合は、本人・家族と栄養方法を検討する

コミュニケーション・家族支援

• 短く具体的に伝え、返答を急がせない

• 文字や写真など、見やすい位置・大きさの補助手段を活用する

• 無気力や脱抑制を本人の性格だけの問題と捉えず、疾患症状として理解する

• 進行に備え、介護サービス、意思決定支援、ACPを早期から進める

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