多系統萎縮症（multiple system atrophy：MSA）

自律神経不全に加え、パーキンソニズムや小脳性運動失調が進行性に現れる神経変性疾患。

どんな病気？

病型

• MSA-P：パーキンソニズムが目立つタイプ

• MSA-C：小脳性運動失調が目立つタイプ

原因・病態

• 線条体・黒質：筋強剛、動作緩慢などのパーキンソニズム

• 小脳・橋：運動失調、構音障害、眼振

• 自律神経関連部位：起立性低血圧、排尿障害、発汗異常

• 延髄・呼吸関連部位：嚥下障害、睡眠時呼吸障害、吸気性喘鳴

主な症状

自律神経症状

• 起立性低血圧：立位でのめまい、ふらつき、失神

• 排尿困難、尿閉、頻尿、尿失禁

• 便秘

• 発汗低下、体温調節障害

• 男性の勃起障害

パーキンソニズム

• 動作緩慢、筋強剛

• 小刻み歩行、すくみ足、姿勢保持障害

• 転倒

• 振戦はみられることがあるが、典型的なパーキンソン病とは異なる場合がある

• レボドパへの反応が乏しい、または効果が短いことがある

小脳症状

• 体幹・四肢の運動失調

• ふらつき、歩行失調

• 構音障害、ろれつが回りにくい

• 眼振、協調運動障害

嚥下・呼吸・睡眠症状

• 嚥下障害、むせ、誤嚥

• 声が小さい、発声困難

• 睡眠中の異常行動（レム睡眠行動障害）

• 睡眠時無呼吸

• 吸気性喘鳴（stridor）：上気道狭窄による異常な呼吸音

診断

• 自律神経症状、パーキンソニズム、小脳症状の組み合わせと経過を評価する

• 起立試験や血圧測定で起立性低血圧を確認する

• 排尿機能、残尿、嚥下機能、睡眠・呼吸状態を評価する

• MRIで橋・小脳の萎縮や、病型に応じた特徴的な変化を確認することがある

• パーキンソン病、薬剤性パーキンソン症候群、進行性核上性麻痺、脊髄小脳変性症などと鑑別する

治療の考え方

自律神経症状への対応

• 起立性低血圧：ゆっくり起き上がる、弾性ストッキング、十分な水分摂取などを検討する

• 排尿障害：排尿パターンと残尿を評価し、必要時は導尿などを検討する

• 便秘：水分、食物繊維、運動、薬物療法を組み合わせる

• 起立性低血圧への対応は、心不全・腎機能障害などの合併症を確認して行う

運動・嚥下・呼吸への対応

• パーキンソニズムには、必要に応じてレボドパを試みるが、効果を個別に評価する

• 歩行・バランス訓練、作業療法、構音・嚥下訓練を行う

• 嚥下障害が進行した場合は、食形態の調整や栄養方法を検討する

• 吸気性喘鳴、睡眠時無呼吸、呼吸苦がある場合は、早急に呼吸評価につなげる

看護のポイント

転倒・起立性低血圧

• 起立前後の血圧・脈拍、めまい、ふらつき、失神を確認する

• ベッドからの起き上がりやトイレ歩行は急がせず、必要時は介助する

• 夜間照明、手すり、歩行器などを整え、転倒を予防する

• 入浴、排便後、食後など血圧が低下しやすい場面に注意する

排尿・便秘

• 排尿回数、尿量、残尿感、尿閉、尿路感染症状を観察する

• 尿失禁だけでなく、排尿困難や尿閉にも注意する

• 排便間隔、腹部症状、食事・水分摂取を確認する

嚥下・呼吸

• むせ、湿性嗄声、食事時間の延長、体重減少を観察する

• 誤嚥性肺炎の兆候（発熱、咳、痰、呼吸状態の変化）を確認する

• 吸気性喘鳴や睡眠中の無呼吸、呼吸苦は緊急性があるため、速やかに報告する

心理・家族支援

• 進行性疾患であることを踏まえ、本人の不安や喪失感を受け止める

• 移動、食事、排泄、呼吸補助など将来の支援について早期から話し合う

• 家族の介護負担を評価し、多職種・在宅サービスにつなげる

• 病状の進行に合わせて、意思決定支援とACPを行う

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