エリグルスタット酒石酸塩

5. 効能又は効果に関連する注意

5.2 ゴーシェ病II型については本剤の使用経験はなく、また、ゴーシェ病III型については本剤の使用経験は限られていることから、本剤を使用する場合は、患者に十分説明した上で、有益性がリスクを上回ると判断される場合にのみ投与すること1) 。本剤の投与中は、特にゴーシェ病II型及びIII型の小児患者に対しては、患者の状態を十分に観察した上で、有用性が認められない場合には投与を中止すること。［17.1.5 参照］

5.4 小児患者においては、酵素補充療法により病態が安定していることを確認した上で、本剤への切替えを検討すること。酵素補充療法と併用した場合の有効性及び安全性は確立していない。［17.1.5 参照］

6. 用法及び用量

通常、CYP2D6 Extensive Metabolizer及びIntermediate Metabolizerの成人にはエリグルスタット酒石酸塩として1回100mgを1日2回経口投与する。なお、患者の状態に応じて適宜減量する。

通常、CYP2D6 Extensive Metabolizer及びIntermediate Metabolizerの6歳以上の小児には、体重15kg以上25kg未満の場合にはエリグルスタット酒石酸塩として1回50mgを1日2回、体重25kg以上の場合にはエリグルスタット酒石酸塩として1回100mgを1日2回、経口投与する。なお、患者の状態に応じて適宜減量する。

7.2 CYP2D6の活性が通常の患者（EM）では、以下のとおり用法・用量を調整すること。中等度以上の肝機能障害（Child-pugh分類B又はC）がある患者には投与しないこと。［2.2.1 参照］［8.1 参照］［8.2 参照］［9.3.3 参照］［10. 参照］［16.1.4 参照］［16.6.1 参照］

7.3 CYP2D6の活性が低い患者（IM）では、以下のとおり用法・用量を調整すること。肝機能障害（Child-pugh分類A、B又はC）がある患者には投与しないこと。［2.2.2 参照］［8.1 参照］［8.2 参照］［9.3.1 参照］［10. 参照］［16.1.4 参照］

7.4 CYP2D6の活性が欠損している患者（PM）には、本剤の血中濃度が上昇するため投与を避けることが望ましいが、投与する場合は、以下の点に留意すること。肝機能障害（Child-pugh分類A、B又はC）がある場合、又は中程度以上のCYP3A阻害作用を有する薬剤を併用する場合は投与しないこと。［2.2.3 参照］［9.3.1 参照］［10. 参照］［16.1.4 参照］

9.3.3 軽度肝機能障害（Child-pugh分類A）がある患者

(1) CYP2D6の活性が通常（EM）の成人患者の場合、「7.用法及び用量に関連する注意」の項を参照し、用法及び用量の調整を行うこと。CYP2D6の活性が通常（EM）の小児患者の場合、本剤の投与は推奨されない。小児においては、本剤の薬物動態に対する肝機能障害の影響は検討されていない。［7.2 参照］

(2) CYP2D6の活性が通常（EM）であっても、以下の場合は本剤の血中濃度が大幅に上昇するおそれがあるため、投与しないこと。［2.2.1 参照］［10.1 参照］

• 中程度以上のCYP2D6阻害作用を有する薬剤を使用中の患者

• 弱いCYP2D6阻害作用を有する薬剤と中程度以上のCYP3A阻害作用を有する薬剤の両方を使用中の患者

9.4 生殖能を有する者

妊娠する可能性のある女性には、本剤投与中及び最終投与後3日間において避妊する必要性及び適切な避妊法について説明すること。［9.5 参照］